Легочная гипертензия: симптомы, лечение, степени, прогноз

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Содержание

1 Почему развивается ЛГ?
2 Признаки заболевания
3 Основные формы ЛГ
4 Диагностирование лёгочной гипертензии
5 Лечение ЛГ
6 Классификация и прогноз
7 Видео: легочная гипертензия в программе «Здоровье»

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Признаки заболевания

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Основные формы ЛГ

Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина — длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм — при напряжении;
Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
Начальное: >15 мм
Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген — исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

фото: легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен — позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости «правого» сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечение ЛГ

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Поддерживающая терапия

Мочегонные препараты выводят скопившуюся жидкость, снижая нагрузку на сердце и уменьшая отёки. Обязательно контролируется электролитный состав крови (калий, кальций), артериальное давление и работа почек. Передозировка грозит слишком большой потерей воды и падением давления. При снижении уровня калия начинаются аритмии, на сокращение уровня кальция указывают мышечные судороги.
Тромболитики и антикоагулянты растворяют уже сформировавшиеся тромбы и препятствуют образованию новых, обеспечивая проходимость сосудов. Необходим постоянный контроль состояния свёртывающей системы крови (тромбоциты).
Кислород (оксигенотерапия), по 12 – 15 литров в сутки, через увлажнитель: для пациентов с хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ) и ишемией сердца, помогает восстановить насыщение крови кислородом и стабилизировать общее состояние. Нужно помнить, что слишком большая концентрация кислорода угнетает сосудодвигательный центр (СДЦ): дыхание замедляется, расширяются сосуды, давление падает, человек теряет сознание. Для нормальной работы организму необходим углекислый газ, именно после повышения его содержания в крови СДЦ «отдаёт команду» сделать вдох.
Сердечные гликозиды: активные компоненты выделяют из наперстянки, из препаратов наиболее известен Дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку. При передозировке – повышенная возбудимость сердечной мышцы, нарушения ритма.
Сосудорасширяющие: расслабляется мышечная стенка артерий и артериол, увеличивается их просвет и ток крови улучшается, снижается давление в системе лёгочной артерии.
Простагландины (ПГ): группа активных веществ, вырабатываются в организме человека. При лечении ЛГ используют простациклины, они снимают сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают образование тромбов, блокируют разрастание эндотелия. Очень перспективные препараты, эффективны при ЛГ на фоне ВИЧ, системных заболеваний (ревматизм, склеродермия и т.д.), пороков сердца, а также семейной и идиопатической формах ЛГ.
Антагонисты рецепторов эндотелина: расширение сосудов, подавление разрастания (пролиферации) эндотелия. При продолжительном применении уменьшается одышка, человек становится активнее, давление нормализуется. Нежелательные реакции на лечение – отёки, анемия, нарушение работы печени, поэтому применение препаратов ограничено.
Оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (фосфодиэстеразы): применяют в основном при идиопатической ЛГ, если стандартная терапия себя не оправдывает, но отдельные препараты эффективны при любой форме ЛГ(Sildenafil) Действие: снижение сосудистого сопротивления и связанной с ним гипертонии, облегчение кровотока, в результате увеличивается устойчивость к физической нагрузке. Оксид азота вдыхают ежедневно по 5 – 6 часов, до 40 ppm, курс 2 – 3 недели.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Лечение народными средствами

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация и прогноз

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

Класс I : ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

Симптомы ЛГ динамично развиваются;
Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет — лишь 35%.