Дилатационная кардиомиопатия, ДКМП: развитие, лечение и прогноз

Дилатационная кардиомиопатия (КМП) – это один из вариантов нарушения архитектоники сердца, характеризующийся резким или умеренным расширением сердечных камер (предсердий, желудочков) в связи с перерастяжением и истончением миокарда. Кроме дилатационной, выделяют еще гипертрофический и рестриктивный варианты кардиомиопатии. Во втором случае сердечная мышца, наоборот, утолщается и гипертрофируется, что также неблагоприятно влияет на функции сердца в целом. В третьем случае миокард не способен полноценно сокращаться и расслабляться вследствие патологии сердечной сорочки (перикарда), который «мешает» адекватной диастоле (расслаблению) сердца.

Вообще, к группе кардиомиопатий, как таковых, относятся не только три перечисленных варианта, которые больше отображают патофизиологические процессы в миокарде, но еще и несколько подтипов кардиомиопатий в зависимости от провоцирующих факторов. В соответствии с последней классификацией, принятой ВОЗ, выделяют первичные и вторичные кардиомиопатии. К первичной кардиомиопатии относится врожденный вариант, который включает гипертрофическую КМП,  некомпактный миокард левого желудочка и аритмогенную дисплазию миокарда. При этом к первичной относятся и приобретенные формы, в частности, дилатационная и рестриктивная КМП, стресс-индуцированная КМП, КМП беременных (перипартальная КМП), а также КМП у детей, которые рождены от матерей, страдающих инсулинозависимым сахарным диабетом 1 типа.

Врачами данная нозология согласно МКБ 10 кодируется как i42.0, хотя в клинической практике чаще используется код i50.0, обозначающий застойную сердечную недостаточность.

Видео: дилатационная кардиомиопатия — медицинская анимация

Причины дилатационной кардиомиопатии

По сути, дилатационная КМП почти всегда является исходом патологических процессов в миокарде, и только лишь в 25% всех случаев дилатационной КМП не удается установить истинную причину, и тогда она считается идиопатической.

Самой частой причиной данного заболевания является хронический алкоголизм. Поэтому зачастую КМП у алкоголиков называют также алкогольной кардиомиопатией. При этом следует отметить не только прямое токсическое воздействие алкоголя и его метаболитов (ацетальдегида) на уязвимый миокард, но и недостаток многих аминокислот и витаминов в организме алкоголика, в частности, тиамина и фолиевой кислоты.

На втором месте среди причин КМП стоит воспалительный процесс в сердечной мышце, называемый миокардитом. Миокардит может быть обусловлен вирусами (Коксаки, краснуха, оспа, грипп), бактериями (стрептококки, пневмококки) и паразитами (токсоплазмы, риккетсии).

Оставшиеся случаи дилатационной КМП обусловлены аутоиммунными и системными процессами в организме (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и др).

Отдельно следует выделить ишемическую дилатационную КМП. Это тот вариант, когда систолическая дисфункция у пациента с ишемической болезнью сердца возникает не потому, что он перенес инфаркт миокарда, а потому, что формируется дилатация полостей сердца вследствие постоянной гипоксии миокарда. Иными словами, не следует путать постинфарктный кардиосклероз и ишемическую КМП без инфаркта миокарда.

Опять же, особняком стоит и дилатационная кардиомиопатия беременных (перипартальная КМП). Эта патология встречается у женщин в первые 3-6 месяцев после родов, и в 50% случаев способна исчезать самостоятельно. У другой половины пациенток ярко выраженные симптомы требую пристального наблюдения кардиолога и своевременного лечения.

Симптомы дилатационной КМП

Клиническая картина данной патологии мало чем отличается от проявлений хронической сердечной недостаточности. Обычно у пациента исподволь начинаются, а затем становятся все более выраженными такие симптомы, как отеки нижних конечностей, одышка в покое или во время физической активности, боли в  области сердца и ощущение перебоев в грудной клетке. Это обусловлено тем, что при дилатационной КМП происходит застой крови во внутренних органах, в том числе в печени и в легких.

По мере прогрессирования сердечной недостаточности у пациента увеличивается живот вследствие повышенного кровенаполнения печени и скопления жидкости в брюшной полости (асцита), а также возникает одышка в покое, усиливающаяся в положении лежа, и способствующая снижению переносимости минимальной бытовой активности.

Часто возникают эпизоды сердечной астмы и приступы отека легких. Оба эти клинических синдрома объединены понятием острой левожелудочковой недостаточности. Сердечная астма предшествует истинному отеку и проявляется приступообразным сухим кашлем, возникающим, как правило, в ночное время вследствие горизонтального положения тела (из-за скопления жидкости в легких под действием элементарной силы тяжести). Пациент с сердечной астмой принимает положение ортопноэ – сидя, с упором на вытянутые руки, а любая попытка принять горизонтальное положение приводит к усилению кашля. Обычно таких пациентов доставляют в стационар бригадой скорой помощи в положении сидя или полусидя, с ингаляционной подачей кислорода через маску. При неоказании помощи сердечная астма прогрессирует до отека легких. При этом у пациента появляется хрипящее, клокочущее дыхание, а на губах видна пенистая розовая мокрота. Если вовремя не обратиться за медицинской помощью, пациент погибнет.

На поздних стадиях жидкость скапливается не только по всей коже (анасарка), но и во всех внутренних органах и полостях тела. На вскрытии труп больного, погибшего вследствие тяжелой сердечной недостаточности, имеет характерные признаки – легкие пониженной воздушности из-за скопления жидкости, а после иссечения плевры и брюшины из грудной и брюшной полостей изливается значительное количество жидкости (гидроторакс, асцит).

Диагноз и дифференциальный диагноз

ДКМП на рентгенограмме

Для диагноза дилатационной КМП используются те же методы диагностики, что и для обследования пациента с любой другой кардиологической патологией. В частности, назначаются ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки (на которой обычно сразу визуализируется шарообразное сердце значительных, а иногда и огромных размеров), а также ЭхоКс (УЗИ сердца).

Для определения стадии хронической сердечной недостаточности используются нагрузочные пробы (тредмил-тест, велоэргометрия) по показаниям, для оценки толерантности (переносимости) физической нагрузки. Эти пробы основаны на интерпретации дальности расстояний, которые пациент способен выносить без возникновения неприятных симптомов (одышки, боли в сердце, ощущения перебоев в работе сердца), а также без регистрируемых признаков ишемии миокарда или аритмии на кардиограмме.

В ряде случаев больному показано проведение коронароангиографии (КАГ) с целью визуализации коронарных артерий, точнее, бляшек в их просвете, провоцирующих развитие ишемии миокарда. наличие бляшек является важным критерием для дифференциальной диагностики ишемической кардиомиопатии от дилатационной кардиомиопатии другой природы.

И все-таки решающее значение для уточнения диагноза, а также для дифференциального диагноза в плане других типов кардиомиопатии имеет УЗИ сердца.

Критерии диагностики по ЭхоКс

Как уже сказано, УЗИ сердца является наиболее достоверным методом диагностики, который позволяет не только визуализировать сердечные структуры с целью уточнения характера кардиомиопатии, но и оценить степень нарушения систолической и диастолической функции сердца, а также определить прогноз в плане прогрессирования хронической сердечной недостаточности.

Основными признаками дилатации камер сердца являются следующие:

• Расширение полости левого желудочка и левого предсердия,
• Увеличение объема крови в левом желудочке (более 250 мл) и в левом предсердии (более 125 мл),
• Снижение сократимости миокарда левого желудочка, появление зон гипо- и акинезии,
• Снижение фракции выброса ЛЖ (ФВ), часто ниже 30%,
• Появление шарообразной формы левого желудочка,
• Появление относительной недостаточности атрио-вентрикулярных клапанов (особенно, левого, что при просмотре в М-режиме определяется как движение створок митрального клапана по типу «двойной алмаз»),
• Расширение полости правого желудочка, что почти всегда является вторичным вследствие застойной левожелудочковой недостаточности.

Кроме прямых признаков дилатационной кардиомиопатии, могут быть выявлены пристеночные тромбы в полости правого предсердия. По мере прогрессирования хронической сердечной недостаточности определяется выпот в полости перикарда.

Принципы терапии дилатационной кардиомиопатии

Основы лечения данной патологии заключаются в выполнении медикаментозных и немедикаментозных методов лечения.

Немедикаментозная терапия заключается в ограничении пациентом водно-питьевого режима и в ограничении употребления поваренной соли. Это связано с тем, что соль и вода увеличивают объем циркулирующей крови в сосудистом русле, что неминуемо приводит к возрастанию нагрузки на сердце и к ухудшению течения ХСН.

Кроме этого, пациенту необходимо соблюдать режим труда и отдыха с выполнением дозированной физической нагрузки.

Клинические рекомендации относительно медикаментозной терапии дилатационной КМП состоят в необходимости постоянного приема препаратов, способных достоверно предотвращать процессы ремоделирования миокарда и снижать риск развития тяжелых осложнений ХСН. К этой группе относятся ингибиторы АПФ (так называемые «прилы» — эналаприл, периндоприл, квадриприл и др), а при непереносимости данной группы – антагонисты рецепторов к ангиотензиногену 11 (сартаны – лозартан, валсартан и др).

Кроме этих двух групп, пациентам с застойной сердечной недостаточностью вследствие кардиомиопатии обязательно назначение диуретиков – индапамида, торасемида, верошпирона и др.

Для предотвращения повышенного тромбообразования пациентам с имеющимися нарушениями сердечного ритма показан постоянный прием кровь-разжижающих препаратов, если к этому нет противопоказаний со стороны свертывающей системы крови. Особенно это касается пациентов с постоянной формой мерцательной аритмии. В данном случае речь идет о приеме не только антиагрегантов на основе аспирина (тромбоАсс, ацекардол, аспирин Кардио), но и антикоагулянтов (варфарин, ксарелто, плавикс, клопидогрель и др).

Лицам с ишемической болезнью сердца в качестве сопутствующей патологии обязателен прием препаратов на основе нитроглицерина, так как нитраты не только уменьшают клинические проявления ишемии миокарда, но еще и значительно «разгружают» малый круг кровообращения, способствуя уменьшению венозного застоя в сосудах легочной ткани. Из данной группы показан прием нитросорбида и моночинкве, а также использование нитроглицерина (нитроспрей, нитроминт) при болях в сердце, при одышечных приступах, или перед физической нагрузкой.

Возможные осложнения

Разумеется, дилатационая кардиомиопатия довольно часто осложняется внезапным возникновением потенциально опасных и жизнеугрожающих состояний. Так, в частности, у пациентов с данной патологией возможно развитие:

1. Тромбоэмболии легочных артерий вследствие миграции тромба из правых отделов сердца в легочной ствол,
2. Нарушений ритма сердца, чаще всего мерцательной аритмии, но нередко фатальных желудочковых тахикардий,
3. Острой левожелудочковой сердечной недостаточности, проявляющейся отеком легких,
4. Внезапной сердечной смерти на фоне молниеносно развившихся нарушений ритма сердца или обширного инфаркта миокарда.

Первая помощь при кризисных ситуациях

Если говорить о неотложной помощи в рамках дилатационной КМП, то прежде всего стоит упомянуть именно о неотложной терапии развившихся осложнений.

Заподозрить остро возникшее ухудшение самочувствия и состояния пациента с КМП можно на основании таких симптомов, как снижение или повышение артериального давления, возникновение высокого и/или неритмичного пульса (более 120 в минуту), бледность или синюшность кожных покровов, одышка (особенно с розовой пенистой мокротой), потеря сознания, отсутствие реакции на внешние раздражители.

При возникновении указанных признаков людям, которые находятся рядом, необходимо выполнить ряд следующих несложных мероприятий, которые чем быстрее будут выполнены, тем с большей вероятностью помогут спасти жизнь пациенту. Итак, вот что следует сделать:

1. Освободить грудь пациента от стесняющей одежды, открыть окно для обеспечения притока свежего воздуха,
2. При наличии выраженной одышки, клокочащего дыхания, свидетельствующего о перегрузке легочных сосудов и левых отделов сердца, пациенту следует придать полусидячее или сидячее положение со спущенными вниз ногами (для улучшения оттока от сердца),
3. При нормальном дыхании пациента с высокими или низкими цифрами АД, с высокими цифрами пульса – придать лежачее положение,
4. Вызвать бригаду скорой медицинской помощи, сообщив, в чем именно заключается тяжесть состояния пациента,
5. В том случае, если у пациента уже возникали подобные симптомы (нарушение ритма, отек легких), дать ему принять тот препарат, который он обычно использовал для купирования возникшего осложнения,
6. При отсутствии у пациента самостоятельной сердечной деятельности и дыхания – немедленно начинать непрямой массаж сердца и искусственное дыхание до приезда бригады СМП.

Прогноз

Естественное течение дилатационой кардиомиопатии (без лечения) крайне неблагоприятно, так как хроническая сердечная недостаточность при данной патологии неуклонно прогрессирует до терминальной стадии с дистрофическими изменениями во всех внутренних органах. Поэтому в случае отсутствия лечения пациент погибает уже через несколько лет (чаще через пять, реже через 8-10 лет) от начала клинических проявлений.

Трудовой прогноз при наличии выраженной сердечной недостаточности также неблагоприятен, так как невозможность выполнения физических нагрузок (ходьба, самообслуживание, трудовая активность) приводит к ранней инвалидизации пациентов.

Постоянный прием назначенных врачом препаратов достоверно улучшает прогноз для жизни, так как благодаря этому не только улучшается качество жизни (с минимальными клиническими проявлениями), но и возрастает ее продолжительность.

Видео: дилатационная кардиомиопатия в программе «О самом главном»

Видео: лекции о дилатационной кардиомиопатии