Синдром Хакима-Адамса признаки, лечение, симптомы

Синдром Хакима-Адамса (нормотензивная гидроцефалия) – сложная в диагностике патология, которая может своими признаками имитировать другие недуги неврологического профиля. Нередко в начале развития синдром принимают за болезнь Паркинсона в ригидной форме, а на поздних этапах – за болезнь Альцгеймера.

В каких случаях формируется и как проявляется заболевание

Развитие синдрома Хакима-Адамса связано с действием повреждающего фактора на головной мозг. Таким триггером может быть:

• субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние;
• любая черепно-мозговая травма;
• менингит;
• внутриутробное повреждение нервной системы;
• формирование объемных новообразований в полости черепа;
• аномалии системы циркуляции спинномозговой жидкости;
• ранее проведенное нейрохирургическое вмешательство.

Но в половине случаев четких причин развития нарушений не выявляют, потому называют такой тип заболевания идиопатической нормотензивной гидроцефалией.

Родителям на заметку! Гидроцефалия головного мозга у ребенка: симптомы, причины и лечение.

Узнайте об умеренно выраженной наружной гидроцефалии: признаки и лечение.

Признаки синдрома Хакима-Адамса можно объединить в триаду:

• изменения в ходьбе;
• нарушения когнитивной функции;
• тазовые расстройства.

Больной с такой патологией передвигается неуверенно, ему с трудом даются повороты в любую сторону, а шаги становятся мелкими и невысокими. Человеку тяжело поддерживать равновесие, потому походка шаткая, он часто падает.

Важно! Изменения касаются только ног, руки у таких пациентов двигаются абсолютно нормально.

Из-за постепенно уменьшающейся высоты шагов возникают затруднения в подъеме по лестнице. Начало движения также сложно для такого пациента, как и повороты, из-за чего он начинает совершать своеобразные подготовительные жесты. В это время близкие часто отмечают появление стереотипных движений: когда больной сидит или лежит, его ноги словно «шагают».

Когнитивные ухудшения представлены деменцией и часто возникают уже после перемен в походке. В случае, когда изменения в высших корковых функциях выступают в качестве первых симптомов, они проявляются в виде снижения памяти, апатии и замедления психических реакций.

Через некоторое время появляются первые изменения: человек становится более энергичным, легко соглашается со всем, что ему говорят или предлагают. При этом больной не способен ориентироваться во времени и пространстве. Не может сам прийти домой или ответить на простой вопрос, например, «Который час?». В некоторых случаях когнитивные нарушения трансформируются в психические и приобретают вид галлюцинаций, маниакальных идей и утраты восприятия самого себя как личности.

Первые признаки так называемой эмоциональной атрофии очевидны для ближайшего окружения. А в тяжелой форме болезни родственники замечают, что больной стал сонливым, перестал разговаривать и двигаться, хотя причин для этого не было. Такое состояние называется акинетическим мутизмом, и оно нередко выступает в качестве причины летального исхода для пациента.

Уже в начале заболевания, одновременно с нарушениями походки, больные отмечают изменения в мочевыделении. Они жалуются на учащенное мочеиспускание, нередко с ложными позывами, возникающими, даже если человек только что справил нужду. А когда он действительно хочет в туалет, то имеет место недержание мочи.

Когда болезнь прогрессирует, формируются выраженные изменения в психике, и пациент перестает воспринимать позывы к мочеиспусканию. Он может справить нужду в любом месте, не снимая одежды.

Диагностика и лечение синдрома Хакима-Адамса

Прежде чем начинается лечение данного синдрома, осуществляется соответствующая диагностика. В первую очередь пациент посещает невролога, который после получения анамнеза, сбора жалоб и осмотра назначает консультацию у психиатра и проведение ряда обследований, включающих КТ или МРТ.

Некоторые симптомы синдрома Хакима-Адамса позволяют провести прицельное диагностическое тестирование. Так, для определения нарушений в ходьбе используют «tap-test». Пациенту делают люмбальную пункцию и забирают 50 мл спинномозговой жидкости.

После такой манипуляции у больных с нормотензивной гидроцефалией отмечается улучшение способности к поддержанию равновесия и частично восстановление нормальной ходьбы. Этот же тест подтверждает характерные для синдрома тазовые нарушения. После забора ликвора пациенты не ощущают императивных позывов в туалет, и частота мочеиспускания снижается.

Все про лечение гидроцефалии фармацевтическими и растительными средствами.

Узнайте про водянку головного мозга: характерные симптомы, диагностика и лечение.

Прочитайте про выпуклые лоб и глаза у ребенка: основные причины анатомического дефекта.

Как врач будет лечить синдром Хакима-Адамса, зависит от состояния пациента и наличия у него противопоказаний к тому или иному варианту действий. Может использоваться консервативная или оперативная терапия.

Консервативный подход подразумевает назначения Ацетазоламида в сочетании с Дигоксином. Для восстановления нормального мочеиспускания рекомендованы антихолинергические препараты или опорожнение мочевого пузыря «по часам».

Хирургическое вмешательство подразумевает наложение вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриального или люмбоперитонеального шунта. В качестве альтернативы также могут проводить вентрикулостомию.

Выводы

Несмотря на сложности с определением недуга и склонность синдрома Хакима-Адамса к имитации других заболеваний, шансы на выявление нарушений присутствуют. Своевременная диагностика и лечение дает положительный результат в 70% случаев, что позволяет пациенту адаптироваться к новому ритму жизнедеятельности.