Синдром Бадда-Киари, расширение и тромбоз вен печени

Название болезни – синдром Бадда-Киари — исходит от имен авторов, описавших ее (английский врач Бадд в 1845 и патолог Киари из Австрии в 1899). «Гуляющий» по кровеносному руслу тромб может задержаться в любом кровеносном сосуде человеческого организма. Вены печени – не исключение, однако, чтобы понять происходящие в печени события, связанные с закупоркой ее венозного сосуда, следует несколько остановиться на печеночном кровообращении.

Движение крови в печени

Кровообращение в печени может быть представлено тремя системами:

• Системой, обеспечивающей приток крови к долькам;
• Системой сосудов, предназначенных для циркуляции крови внутри долек;
• Системой, благодаря которой кровь благополучно покидает дольки.

Приносящий тракт включает воротную (портальную) вену, собирающую кровь от органов брюшной полости, и печеночную артерию, доставляющую кровь из аорты, которые внутри печени разветвляются на более мелкие вены и артерии. Они пронизывают доли (долевые), сегменты (сегментарные), проходят между долек (междольковые) и вокруг них. Берущие начало от вокругдольковых артерий и вен мелкие сосуды печени заходят внутрь дольки и образуют там внутридольковые синусоидные капилляры, располагающиеся между балками клеток печени (гепатоцитов). Текущая по синусоидам смешанная кровь попадает в центральную вену, которую каждая долька имеет внутри себя. Там кровь становится венозной и направляется в собирательные, затем в печеночные вены, которые, выходя из печени, впадают в нижнюю полую вену. Так происходит отток.

По всему протяжению кровеносных сосудов идут желчные протоки, имеющие аналогичные названия и составляющие совместно с ветвями воротной вены и печеночной артерии так называемые триады или портальный тракт. Портальная вена печени, принося кровь от желудка, кишечника, поджелудочной железы, некоторым образом участвует в детоксикации, так как доставляет поступившие в кровь вещества из этих органов для их дальнейшей переработки и обезвреживания. Печеночная артерия обеспечивает питание самого органа.

Размеры воротной вены печени в норме не должны превышать 14 мм в диаметре, однако нормальным считается диаметр от 8 до 10 мм при длине сосуда в 60-80 мм.

Этот показатель меняется в случае происходящих патологических процессов в органе и при заболеваниях сосудов печени, что наблюдается при так называемой портальной гипертензии. Например, она развивается ввиду тромбоза печеночных вен (синдром Бадда-Киари) и нарушения оттока крови в результате этого, что сопровождается повышением давления в венозном русле и расширением воротной вены печени. Размеры крупных венозных сосудов (правая, левая, средняя вены), осуществляющих транспортировку крови из органа, несколько ниже (до 10 мм), нормой для них считается диаметр в 0,5-0,8 мм. При повышении значений этого показателя (ультразвуковое исследование) принято говорить о расширении печеночных вен.

Патологические изменения сосудов печени, способствующие развитию синдрома Бадда-Киари

Повышенное давление крови на сосудистую стенку и венозный застой в брюшной полости приносят не только увеличение размеров портальной вены печени, но и влекут появление следующих симптомов, указывающих на ее фиброз:

• Печень начинает выходить за край реберной дуги, иногда увеличиваясь до значительных размеров;
• В брюшной полости скапливается жидкость, развивается асцит;
• Параллельно этим процессам идет увеличение селезенки (спленомегалия);
• Наблюдается варикозное расширение вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен и венозных сосудов нижней трети пищевода.

Под уплотнением сосудов печени, в первую очередь, подразумевают патологические изменения стенок синусоидных капилляров. В условиях гипоксии (недостатка кислорода), главной причиной которой является венозный застой, в стенках синусоидов начинают образовываться и откладываться коллагеновые волокна. По этой причине происходит исчезновение фенестр (отверстий), через которые осуществляется обмен между гепатоцитами и кровью. Сосудистые стенки становятся плотными и непроницаемыми, что приводит к формированию печеночной недостаточности.

Патологические процессы (обычно воспалительного характера), затрагивающие печеночную паренхиму, нередко переходят на вены печени, а те на подобное воздействие отвечают развитием облитерирующего флебита. Следует заметить, что хроническому течению синдрома Бадда-Киари способствует фиброз внутрипеченочных венозных сосудов, в то время как тромбоз печеночных вен, является главным виновником острого проявления этого редкого заболевания.

Основные причины возникновения болезни

Следствием происходящих в печени изменений в течение длительного времени (портальный и внутрипеченочный фиброз, воспаление), которые «подготавливают» орган к развитию хронических патологических процессов, или острой закупорки печеночных вен может стать болезнь Бадда-Киари. Однако приблизительно у трети больных с этим синдромом причина заболевания остается невыясненной. Болезнь считается редкой, ведь по данным статистики настигает она одного из 100 000 человек. «Привилегией» пользуются, в основном, женщины, поскольку их печень больше страдает от дополнительных неблагоприятных факторов, с которыми мужчины не сталкиваются (прием противозачаточных средств, беременность). И все же к основным предпосылкам, вызывающим синдром Бадда-Киари, относят:

1. Механические препятствия на пути движения крови, где главными считаются врожденные аномалии (мембранозное заращение) нижней полой вены, стеноз печеночных вен, возникшие в результате травмы или оперативного вмешательства закупорка венозных сосудов печени и нижней полой вены;
2. Внутривенное введение необходимых организму питательных веществ (парентеральное питание) в силу обстоятельств, не позволяющих кормить больного естественным способом;
3. Новообразования печени, надпочечников, сердца (миксома);
4. Нарушения в системе свертывания крови, вызванные различными причинами (гематологические заболевания, хроническое воспаление кишечного тракта, системные васкулиты, прием оральных контрацептивов), что порождает гиперкоагуляцию, а, следовательно, образование тромбов, которые могут перекрыть сосуды печени и привести к тромбозу печеночных вен;
5. Заболевания инфекционного происхождения (сифилис, туберкулез, амебиаз и др.);
6. Болезни печени и, в частности, цирроз.

Проявления заболевания

Симптомы болезни Бадда-Киари зависят от ее течения, которое может быть малозаметным при хроническом процессе (неинтенсивные боли в правом подреберье, периодическая рвота, незначительное пожелтение кожи и склер), а при остром характеризоваться следующими признаками:

• Выраженными эпигастральными болями, обусловленными сильным растяжением капсулы печени;
• Внезапно начавшейся рвотой, которая может переходить в кровавую, что указывает на разрыв вен нижней трети пищевода;
• Быстрым развитием асцита, связанным с венозным застоем в брюшной полости;
• Переходом болей на весь живот и поносом, если в процесс вовлекаются брыжеечные сосуды;
• Тромбоз нижней полой вены и нарушение оттока крови добавляют в клиническую картину характерные признаки, свойственные венозной недостаточности нижних конечностей, проявляющейся отеками ног. Кроме этого, распространение тромботических масс из расширенных сосудов печени (венозных) в просвет нижней полой вены может привести к тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА).

Перечисленные симптомы болезни одновременно являются его осложнениями (портальная гипертензия, асцит, печеночная недостаточность). Помимо этого, если больной выживает, то в дальнейшем у него весьма вероятно формирование цирроза печени, который, присутствуя у больного до развития синдрома, сам мог стать причиной патологических состояний, и печеночно-клеточного рака (гепатоцеллюлярная карцинома), что тоже, в общем-то, мало обнадеживает.

Острое течение синдрома Бадда-Киари сопровождается расстройством функции печени вплоть до печеночной комы и, как правило, не оставляет больному шансов на жизнь. Он погибает в течение нескольких дней от гепато-ренального синдрома (острая печеночно-почечная недостаточность).

Как распознать синдром Бадда-Киари?

Главное в диагностике – распознать болезнь, отыскав или интуитивно почувствовав ниточку, ведущую к правильному диагнозу, поэтому сбор анамнеза жизни и болезни всегда является первым шагом любого врача. Беседа с самим больным, расспросы родственников и близких могут помочь в выявлении перенесенных в процессе жизни заболеваний, полностью излеченных или оставшихся навсегда, чтобы нет-нет, да и напоминать о себе очередным рецидивом, который обычно провоцируется какими-то неблагоприятными факторами.

Однако реальные трудности даже в таком простом на первый взгляд деле, всегда существуют: возраст больного, тяжелое общее состояние, нетипичная симптоматика. Как правило, сразу после выяснения анамнестических данных, оценки течения и клинической картины врач прибегает к своим первым помощникам, способствующим сэкономить время и выйти на правильный диагноз:

1. Лабораторным методам: общему анализу крови (повышение содержания лейкоцитов и ускорение СОЭ при синдроме Бадда-Киари), коагулограмме (удлинение протромбинового времени), биохимическим исследованиям (повышение активности трансфераз – функциональных проб печени и щелочной фосфатазы);
2. Ультразвуковой диагностике, позволяющей увидеть не только тот факт, что воротная вена печени увеличена (портальная гипертензия) и расширены печеночные вены, но и дающей возможность обнаружить тромб, застрявший в просвете венозных сосудов печени или нижней полой вены.
3. Однако при необходимости, которая чаще возникает в сомнительных случаях, существуют другие методы дифференциальной диагностики синдрома Бадда-Киари с заболеваниями, дающими похожую симптоматику:
4. Рентгенографическое исследование органов брюшной полости;
5. Флебография, которая является не только замечательным диагностом патологических изменений в венозных сосудах, но и хорошей лечебной процедурой, так как позволяет одновременное проведение ангиопластики, стентирования, шунтирования, тромболизиса;
6. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография);
7. Чрескожная биопсия печени с последующим гистологическим исследованием.

Следует отметить, что вышеперечисленными методами диагностики медицина не ограничивается, но эти, являясь главными, в большинстве случаев полностью проясняют ситуацию, а необходимость в дополнительных отпадает.

Надежда или приговор?

Совершенно очевидно, что наличие яркой симптоматики и не очень утешительного прогноза исключает самостоятельное лечение острого синдрома Бадда-Киари на дому (да и хронический процесс, не напоминавший о себе длительное время, когда-нибудь проявится), поэтому больной подлежит лечению в стационарных условиях.

Существующие методы консервативной терапии являются скорее вспомогательными, нежели основными, поэтому без оперативного вмешательства в данном случае не обойтись. Медикаментозное лечение предусматривает применение лекарственных средств, направленных на растворение тромбов и борьбу с венозным застоем:

• Тромболитиков (стрептокиназа, урокиназа, анталаза);
• Антикоагулянтов (фрагмин, клексан);
• Калийсберегающих мочегонных препаратов длительного применения (спиронолактон, верошпирон) и диуретиков, дающих быстрый эффект (таблетированный фуросемид и лазикс для введения внутривенно или внутримышечно).

Хирургическое лечение состоит в использовании методик, возможных при проведении флебографии (чрескожная дилатация с установкой стента, портосистемное шунтирование). При особо тяжелом течении заболевания либо в случае развития печеночно-клеточного рака (гепатоцеллюлярной карциномы) показана трансплантация донорской печени, способная повысить пятилетнюю выживаемость до 90%.

Прогноз при этом заболевании не весьма обнадеживает, однако все-таки некоторые шансы оставляет, ведь хроническое течение, сохранение функции печени и своевременно принятые адекватные меры заметно повышают статистические показатели выживаемости. Однако острая форма болезни Бадда-Киари, к сожалению, представляет прямую угрозу жизни больного из-за серьезных осложнений, которые она влечет за собой (острая печеночно-почечная недостаточность, мезотромбоз, разлитой перитонит).