МАРС, малые аномалии развития сердца: что за диагноз, прогноз

МАРС (малые аномалии развития сердца) представляют собой особые состояния, которые не сопровождаются явными нарушениями работы органа, но все же могут проявляться симптомами неблагополучия и даже угрожать жизни. До недавнего времени они считались вариантом нормы, но по мере изучения их роли в деятельности сердечно-сосудистой системы, кажущаяся безобидность была подвергнута сомнению. В настоящее время признано, что пациенты с МАРС должны находиться под наблюдением, а в некоторых случаях они нуждаются в медикаментозном лечении.

МАРС обычно проявляются шумами в сердце и аритмиями, но предположить точную причину этих явлений было проблематично. С внедрением ультразвукового исследования в кардиологическую практику началось изучение проблемы малых аномалий, а в 90-х годах прошлого столетия был предложен и сам термин МАРС. Актуальность вопроса обусловлена еще и тем, что такие дефекты обнаруживаются преимущественно у детей и молодых лиц, а чтобы избежать опасных последствий необходимы своевременная диагностика, наблюдение и лечение.

Малая аномалия развития сердца связана с дефектами в строении соединительной ткани. Общепризнано, что в основе этого состояния лежит дисплазия соединительнотканных структур, возникающая внутриутробно вследствие генетических мутаций либо уже после рождения под влиянием неблагоприятных внешних факторов.

Соединительная ткань играет роль каркаса для внутренних органов, составляет основу клапанного аппарата сердца, сосудов, поэтому без ее нормального формирования возникают разного рода отклонения и в строении, и в работе органов. Нередко МАРС сочетается с патологией других органов, где также обнаруживаются диспластические изменения соединительной ткани.

Неоднозначность мнения специалистов относительно малых аномалий сердца вызвана не только их разнообразием и частым бессимптомным течением. По мере роста ребенка изменяется работа внутренних органов, сердце растет, поэтому некоторые отклонения могут исчезнуть сами собой, к примеру, открытое овальное окно способно самопроизвольно закрыться. Наряду с этим, такие изменения, как пролапс митрального клапана или добавочная хорда в желудочке, с возрастом приводят к некоторым гемодинамическим расстройствам, поэтому сейчас принято рассматривать МАРС скорее в качестве патологии, нежели как вариант нормы.

Наличие малых аномалий сердца должно быть поводом к всестороннему обследованию, ведь если соединительная ткань в одном органе развита не совсем правильно, то высока вероятность проблем и с другими. Так, пациенты с МАРС нередко страдают патологией желудочно-кишечного тракта (рефлюксы, дивертикулы кишечника, диафрагмальные грыжи), со стороны дыхательной системы возможны бронхоэктазы, нарушения развития опорно-двигательного аппарата проявляются сколиозом, плоскостопием, гипермобильностью суставов, а преимущественно у женщин с МАРС диагностируются проблемы с мочевыделением. Нередки сочетания малых аномалий с вегетативными расстройствами в виде вегето-сосудистой дистонии, возможны нарушения речи, психические отклонения, ночное недержание мочи, панические приступы и др.

Причины и разновидности малых аномалий сердца

Различные отклонения в строении сердца могут возникнуть по причине:

• Генетических мутаций;
• Патологии беременности;
• Влияния внешних факторов.

Генетические мутации передаются по наследству и обусловливают некоторые наследственные синдромы (Марфана, Элерса-Данлоса), когда нарушена дифференцировка соединительной ткани во многих органах.

Врожденные формы МАРС связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках беременности, примерно до 5-6 недель внутриутробного развития, когда будущая мама может и не догадываться о своем новом состоянии. Употребление алкоголя, курение в эти сроки способно вызвать патологию сердца.

Иногда развиваются МАРС у ребенка при изначально правильно сформированном сердце. В этом случае роль отводится неблагоприятной экологической обстановке, воздействию вредных химических веществ, инфекции.

Обычно МАРС диагностируются у детей, не достигших трехлетнего возраста, и выражаются, прежде всего, в анатомических отклонениях от нормы, которые не проявляются клинически либо малосимптомны, но с возрастом возможно нарастание признаков патологии сердца.

Классификация МАРС включает следующие их виды:

1. 

   пример гемодинамических нарушений при открытом овальном окне в сердце

   Со стороны предсердий и межпредсердной перегородки – пролабирование створок клапана нижней полой вены и гребенчатых мышц, открытое овальное окно, аневризма перегородки, аномальные трабекулы, увеличение евстахиевой заслонки.

2. Со стороны трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии – пролабирование створок, расширение.
3. Аортальное отверстие – дилатация, асимметрия створок, расширение или сужение корня аорты.
4. В левом желудочке возможны аномальные хорды и изменение их правильного расположения, излишнее количество трабекул, аневризмы межжелудочковой перегородки, деформация выносящего тракта.
5. Со стороны двухстворчатого клапана – нарушение распределения и крепления хорд, пролапс клапанных створок, лишние, аномально расположенные, раздвоенные или гипертрофированные сосочковые мышцы.

Когда установлен точный вид аномалии, нужно уточнить, есть ли регургитация и гемодинамические нарушения, степень их выраженности.

Более 95% случаев описанных аномалий не сопровождаются какими-либо нарушениями гемодинамики и симптомами. Когда ребенок растет, происходит замена менее дифференцированных тканей более зрелыми, и к подростковому возрасту структурные отклонения исчезают. Если же нормализация строения сердца не происходит, то перечисленные процессы рассматривают как соединительнотканную дисплазию.

У взрослых наиболее частыми являются такие МАРС как пролапс клапанов, добавочные и аномально расположенные хорды в левом желудочке, излишняя трабекулярность.

Симптоматика

Клинические признаки малых аномалий скудны или вовсе отсутствуют, а о наличии отклонений в строении сердца может говорить лишь систолический шум. Среди проявлений МАРС наиболее характерны различные виды аритмий и нарушения проведения нервных импульсов по миокарду: экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, блокада правой ножки пучка Гиса, синдром слабости синусового узла и др. Эти аритмии свойственны пролапсу створок предсердно-желудочковых отверстий, аномальным хордам, аневризмам межпредсердной перегородки.

Появление аритмий, как наиболее частого признака патологии, связывают с дополнительными путями проведения импульсов в добавочных хордах, механическим воздействием на стенки желудочка дистрофически измененных хорд. Немаловажную роль играют стрессы и нарушения со стороны вегетативной иннервации. Риск развития аритмии напрямую связан со степенью выраженности пролапсов клапанных створок, когда регургитация (обратный ток крови) способствует раздражению стенки сердца и синусового узла, что особенно выражено при аномалиях трехстворчатого клапана.

Дети с малыми аномалиями сердца плохо переносят физические и эмоциональные нагрузки, быстро устают, ощущают перебои в работе сердца. Характерны разнообразные вегетативные симптомы – панические атаки, колебания артериального давления, слабость и головокружения, эмоциональная неустойчивость, головные боли, проблемы с пищеварением, потоотделение.

пролапс МК — распространенная МАРС, характерный как для детей, так и для взрослых

Пролапс митрального клапана – одна из наиболее частых форм МАРС, которая нередко сохраняется во взрослом возрасте. Признаки пролапса (провисания) створок зависят от степени выраженности аномалии и наличия или отсутствием регургитации. Симптомами ПМК считают слабость, утомляемость, низкую устойчивость к физическим нагрузкам, головокружения, кардиалгии. При аритмиях пациенты ощущают перебои в работе сердца, с которыми обычно и приходят к кардиологу для обследования.

Добавочная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) – также частый феномен, протекающий бессимптомно или в виде патологии ритма сердца в связи с присутствием дополнительных путей проведения в «лишней» хорде.

Открытое овальное окно (ООО) считается наименее изученной формой МАРС. Клинические признаки ее сводятся к слабости, головокружениям, перебоям в работе сердца, выраженной эмоциональной неустойчивости. У большинства детей эта аномалия самопроизвольно исчезает в процессе роста и увеличения массы миокарда.

Диагностика и лечение МАРС

Поводом к детальному обследованию в кардиологии на предмет наличия малой аномалии сердца чаще всего является выслушиваемый систолический шум. Педиатр либо кардиолог, обнаружив его у малыша, определяют дальнейшие необходимые процедуры.

Установление диагноза МАРС основывается на:

• Данных аускультации (шум, щелчок, нарушение сердечного ритма);
• Оценке жалоб (большей частью – вегетативная симптоматика, низкая устойчивость к нагрузкам, быстрая утомляемость);
• Анализе внешних признаков дисплазии соединительной ткани и состояния других органов (астенический тип телосложения, сколиоз, плоскостопие, дисфункция пищеварительного тракта, проблемы со зрением и др.);
• Данных инструментальных методик исследования – ЭКГ, УЗИ сердца.

У ряда пациентов с МАРС возникает необходимость в оценке состояния остальных органов, особенно, при распространенных врожденных или генетически обусловленных формах дисплазии соединительной ткани.

Главным подтверждающим наличие аномалий тестом считается ультразвуковое исследование (Эхо-КГ), которое дает наибольший объем информации об анатомических особенностях органа. Наиболее эффективен этот метод при пролапсе, когда трехмерная эхокардиография позволяет установить степень провисания створок клапанов, наличие и выраженность регургитации, дегенеративные изменения элементов клапана. Аномально расположенные хорды диагностировать сложнее, а для их выявления используют двухмерную Эхо-КГ.

При наличии аритмий обязательно проводят ЭКГ. Немаловажное значение имеют тесты с дозированной физической нагрузкой, позволяющие оценить резервные возможности миокарда и сосудов. Обнаружить дополнительные пути проведения электрических импульсов помогает чреспищеводная электрокардиостимуляция.

При относительной безобидности малых аномалий сердца, они все же способны приводить к серьезным изменениям кровообращения и разного рода осложнениям. В частности, есть риск развития внезапной сердечной смерти (при некоторых видах патологии проводимости), бактериального эндокардита, поражающего створки клапанов, митральной недостаточности, разрыва дополнительных или аномально расположенных хорд. Эти обстоятельства вынуждают врачей в части случаев МАРС прибегать к активной лечебной тактике.

Немедикаментозные подходы при МАРС включают:

1. Соблюдение режима труда и отдыха, соответствующего возрасту ребенка, ограничение чрезмерных физических нагрузок;
2. Нормализацию питания;
3. Массаж, занятия лечебной физкультурой;
4. Психотерапию по показаниям.

Поскольку в большинстве случаев на первый план среди симптомов МАРС выходят признаки вегетативной дисфункции, то общих мероприятий и нормализации образа жизни обычно достаточно.

Медикаментозная терапия направлена на коррекцию ритма сердца и метаболических процессов в нем. Так, патогенетическим считается применение лекарств, в состав которых входит магний (магнерот, магне В6), способствующий нормализации обмена веществ и выработке коллагена соединительной ткани. Улучшить метаболизм в сердечной мышце помогают такие препараты, как L-карнитин, никотинамид, витамины группы В. При аритмиях показаны антиаритмические средства, которые подбирает кардиолог.

Изучение малых аномалий сердца продолжается, специалисты разного профиля ищут оптимальные методы профилактики осложнений и имеющихся нарушений. При правильном подходе, регулярном наблюдении и соблюдении всех рекомендаций врача диагноз МАРС у абсолютного большинства пациентов не представляет опасности.