Болезнь/синдром Такаясу: симптомы, лечение, причины

Нечасто встречающаяся болезнь, от которой страдают в основном молодые женщины и девушки, начиная с подросткового возраста (у детей это заболевание не встречается) — неспецифический аортоартериит, называемый еще болезнью Такаясу, преимущественно наблюдается у жителей азиатских стран.

Это системное воспалительное заболевание ревматического характера, поражающее внутреннюю поверхность аорты и ее ветвей. При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, в результате чего утолщаются внутренняя и средняя оболочки кровеносных сосудов, средний гладкомышечный слой разрушается и замешается соединительной тканью, в просвете сосуда появляются гранулемы, состоящие из гигантских клеток. Это вызывает расширение и выпячивания кровеносного сосуда, появляется аневризма. При дальнейшем прогрессировании заболевания отмирают эластичные волокна и гладкомышечные клетки. Как следствие – нарушается кровоток, происходит ишемия органов и тканей . На поврежденных стенках сосудов формируются атеросклеротические бляшки и микротромбы.

Классификация неспецифического аортоартериита

Различают несколько типов болезни Такаясу в зависимости от анатомии поражения:

• Первый тип — поражена дуга аорты и ветви, отходящие от нее (артерии);
• Второй тип — затрагивает грудной и брюшной отдел аорты;
• Третий тип — поражена дуга аорты вместе с грудным и брюшным отделами.
• Четвертый тип – в болезнь включается легочная артерия.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Причины, по которым развивается болезнь Такаясу, окончательно не определены, предположительно, это заболевание имеет аутоиммунный характер и связано с изменениями на генном уровне.

Характерными признаками этого заболевания служат либо асимметрия или отсутствие пульса его при измерении в плечевых артериях, разница в АД на разных руках, выслушиваются посторонние шумы в аорте, сужение или окклюзия (непроходимость) аорты и ее ветвей.

Больные предъявляют жалобы на слабость, боли в руках, физические нагрузки переносятся плохо. Возможны боли в грудной клетке слева, в шее, в плече слева. Как следствие, появляется симптоматика неврологических расстройств: рассеянное внимание, проблемы с памятью, шаткая походка, снижена работоспособность, часты потери сознания.

Если при синдроме Такаясу поражен зрительный нерв, возможно резкое снижение зрения, двоение в глазах, полная внезапная слепота на один глаз, если происходит окклюзия центральной артерии сетчатки глаза.

Вследствие патологических изменений в артериальных сосудах развивается недостаточность аорты, что, в свою очередь приводит к инфаркту миокарда, миокардиту, а также к нарушению в коронарном кровообращении.

При изменениях в брюшном отделе аорты ухудшается кровообращение в ногах, больные испытывают сильные боли при ходьбе. Если поражены артерии почек, в моче обнаруживаются эритроциты, белок, может развиться тромбоз почечной артерии.

При вовлечении в воспаление легочной артерии развивается одышка, больные предъявляют жалобы на боли в груди. Довольно часто встречается и суставной синдром – артралгия, мигрирующий артрит, в основном страдают суставы рук.

Еще один симптом – артериальная гипертензия, обусловленная сужением просвета сосудов, носящая стойкий характер, с трудом поддающаяся корректировке медикаментозными препаратами.

В течении неспецифического аортоартериита выделяют острую и хроническую стадию, но симптомы острого периода могут быть неспецифичными, поэтому правильный диагноз удается поставить крайне редко, по той причине, что такие же симптомы встречаются и при многих других инфекционных заболеваниях.

Как правило, в острой фазе болезни Такаясу могут быть:

1. Незначительное нарушение температуры;
2. Снижение веса;
3. Повышенная утомляемость;
4. Усиленное потоотделение, в основном, в ночные часы;
5. Ревматические боли в крупных суставах.
6. Может быть плеврит, перикардит, появление кожных узелков.

Так как эта симптоматика очень схожа с ревматоидным артритом, его и ставят в большинстве случаев больным.

Хроническая стадия болезни Такаясу развивается через 6-8 лет после начала заболевания, тогда и появляются определенные симптомы, дающие возможность постановки правильного диагноза.

Больных должны насторожить хроническая мышечная слабость, головные боли, боли по ходу крупных суставов, нарушение координации, памяти. Это повод обратиться к врачу для установления причины этих нарушений, вполне возможно, что это признаки неспецифического аортоартериита.

Различные проявления артериита Такаясу

Как диагностируют болезнь Такаясу?

Диагноз «болезнь Такаясу» может быть поставлен врачом, если налицо не менее трех симптомов, на которые обращают внимание больные:

• Между АД на верхних конечностей не менее 10 мм. рт. ст. разницы.
• Исчезновение пульса на руках или его значительная слабость;
• Хромота перемежающаяся;
• Возраст больного не более 40 лет;
• Шумы в аорте, определенные при выслушивании;
• Сужение или окклюзия артерии, выявленная при обследовании;
• Выявленная при обследовании недостаточность клапана аорты;
• Стойкое повышение АД;
• Длительное увеличение СОЭ ( скорости оседания эритроцитов неустановленной причины)

Помочь окончательной диагностике призваны исследования, назначаемые после постановки предварительного диагноза “болезнь Такаясу”:

1. Больному назначается биохимический и общий анализ крови, при этом можно определить отклонения в качественном составе крови, характерные при данном заболевании.
2. УЗИ сосудов – методом сканирования появляется возможность оценивать состояние коронарных сосудов и скорость кровотока.
3. Ангиография (рентгенографическое изучение сосудов) с введением контрастного вещества позволяет выявить места сужения и окклюзий артерий.
4. Рентгенологическое обследование грудной клетки – позволяет обнаружить поражение ствола аорты и легочной артерии.
5. Эхокардиография – поможет оценить работу сердечной мышцы.
6. Реоэнцефалография и электроэнцефалография – с помощью этих обследований можно оценить нарушения в кровеносных сосудах в головном мозге и уровень его активности.

Синдром Такаясу на снимке

Лечение болезни Такаясу

Терапия неспецифического аортоартериита призвана:

• Оказать воздействие на активное воспаление, снять его в той мере, в какой это возможно;
• Одной из главных задач является борьба с ишемическими осложнениями;
• Снятие симптомов артериальной гипертензии (снижение артериального давления).

Основным препаратом в терапии неспецифического аортоартериита является гормональный препрат «Преднизолон», который с успехом борется с острыми клиническими явлениями болезни Такаясу. Этот препарат назначается, как правило, на постоянной основе, дозу прописывает врач. Отмена его возможна лишь, если будет достигнута стойкая ремиссия – отсутствие в течение нескольких лет всех симптомов болезни Такаясу и удовлетворительные результаты лабораторных и диагностических исследований.

В случае недостаточной эффективности «Преднизолона», к лечению подключают еще один сильнодействующий препарат — «Метотрексат». Это цитостатик, подавляющий синтез ДНК и обладающий противоопухолевой активностью, его назначение позволяет снизить дозировку «Преднизолона», а также он хорошо зарекомендовал себя в случаях, когда лечение «Преднизолоном» не дает желаемого эффекта.

Врачи также по показаниям могут включать в лечение артериита Такаясу методы экстракорпоральной гемокоррекции, называемой также гравитационной хирургией крови, представляющей собой обработку компонентов вне организма больного. Цель этой сложнейшей процедуры – выделение патологических элементов крови, которые поддерживают или вызывают заболевание. Эти методы применяются и при других сложных системных заболеваниях, не поддающихся лечению.

При выраженных нарушениях функций конечностей, головного мозга, вызванного ишемией и окклюзией артерий, показано хирургическое лечение, призванное восстановить кровоснабжение органов и тканей, нарушенное следствие развития патологических процессов. Основная проблема при синдроме дуги аорты – увеличение аневризмы аорты и ее возможный разрыв, в сложных случаях это также требует хирургического вмешательства, при котором проводится шунтирование участка аорты. При поражении небольшого участка артерии выполняется пластика пораженных сосудов с использованием тканей пациента или синтетических материалов.

Для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний и профилактики атеросклероза сосудов больным неспецифическим аортоартериитом рекомендовано регулярно применять препараты, разжижающие кровь (с ацетилсалициловой кислотой, как действующим веществом).

Наибольшую сложность при неспецифическом аортоартериите представляет лечение артериальной гипертензии. При этом, сложности возникают уже с измерением АД, поскольку на пораженных верхних конечностях артериальное давление измерить очень затруднительно, показатели могут быть недостоверными. В таких случаях приходится проводить измерение АД на ногах. Большую опасность представляет и значительное сужение кровотока артерий, поскольку при этом велика вероятность ишемии (снижение поступления кислорода в ткани, вследствие чего орган становится неспособен выполнять свои функции).

Памятка страдающим болезнью Такаяса

Больные, которым поставлен диагноз «Неспецифический аортоартериит» должны понимать, что это заболевание требует длительной настойчивой терапии, с обязательным соблюдением приема лекарственных препаратов, в противном случае риск развития сердечно-сосудистых осложнений многократно увеличивается.

Лечение этого заболевания сопряжено с риском развития побочных эффектов, но оно необходимо. Для того, чтобы лечение было максимально эффективным и безопасным, необходимо регулярно проходить плановое обследование и сдавать лабораторные анализы.

В случае возникновения внештатных ситуаций, резкого изменения самочувствия, необходимо срочно обратиться к лечащему врачу.

К сожалению, полностью излечить неспецифический аортоартериит невозможно, однако вполне можно перевести это заболевание в стадию ремиссии, что позволит больным жить обычной жизнью, не испытывая больших неудобств и болезненных ощущений. Успех терапии во многом зависит от наличия осложнений и активности патологического процесса, а это, в свою очередь, находится в прямой зависимости от времени постановки правильного диагноза – чем раньше удалось выявить это заболевание, тем оптимистичнее будет прогноз.

Методов профилактики артериита Такаясу не разработано, поскольку не удается установить причины его возникновения.

Видео: болезнь Такаясу в программе «Жить Здорово»